Die Eltern Ottos III. waren Kaiser Otto II. und dessen byzantinische Frau Theophanu. Er wurde 980 auf der Reise von Aachen nach Nimwegen im Ketilwald geboren. Er hatte mit Adelheid, Sophia und Mathilde drei ältere Schwestern.
Im Juli 982 wurde das Heer seines Vaters in der Schlacht am Kap Colonna von Sarazenen vernichtend geschlagen. Der Kaiser konnte nur mit Mühe entkommen. Auf Drängen der Fürsten wurde zu Pfingsten 983 ein Hoftag zu Verona einberufen, dessen wichtigste Entscheidung die Königswahl Ottos III. war. Es war zugleich die einzige auf italischem Boden vollzogene Königswahl. Mit den abziehenden Teilnehmern des Hoftages reiste Otto III. über die Alpen, um am traditionellen Krönungsort der Ottonen, in Aachen, die Königsweihe zu empfangen. Als er dort am Weihnachtsfest 983 von den Erzbischöfen Willigis von Mainz und Johannes von Ravenna zum König gekrönt wurde, war sein Vater bereits seit drei Wochen tot. Kurz nach den Krönungsfeierlichkeiten traf die Todesnachricht ein und "machte dem Freudenfest ein Ende", wie Thietmar von Merseburg berichtet.
Der Tod Ottos II. führte sowohl in Italien als auch im Osten des Reiches zu Erhebungen gegen ottonische Herrschaftsträger. Östlich der Elbe machte 983 ein Slawenaufstand die Erfolge christlicher Missionspolitik zunichte. Diese prekäre Situation ließ zahlreiche Bischöfe, die zu den Großen des Reiches zählten, vor der längeren Herrschaft eines jetzt noch Minderjährigen zurückschrecken.